Печеночная энцефалопатия при гепатите в

Печеночная энцефалопатия при гепатите в

Стадии печеночной энцефалопатии

СтадияНаличие сознанияСостояние сознанияНеврологияЭЭГ
Минимальная ГЭ Нейропсихологические дефициты в сфере внимания, эмоциональной активности, когнитивных способностей, концентрации, способности к реакции (-» отклонения в психометрических тестах) Часто без особенностей иногда легкие моторные нарушения Типичные  изменения  отсутствуют
1 Тревожность, эйфория и дисфория, апатия, страх, нарушения сна Забывчивость, спутанность сознания, снижение интеллектуальных способностей, нарушение внимания и инициативности, эмоциональные расстройства Мелкий тремор Дисдиадохокинез Трехфазные волны
2 Летаргия, усталость Нарушение ориентации выраженное нарушение памяти Астериксис («порхающий» тремор), атаксия Трехфазные волны
3 Сонливость до сопора Явная дезориентация и спутанность сознания Ригидность  дизартрия  гиперрефлексия Трехфазные волны
4 Кома - Положительные признаки поражения пирамидного пути Дельта-ритм

Причины печеночной энцефалопатии

Первое клиническое проявление печеночной энцефалопатии ассоциируется с повышенной смертностью (примерно 50% спустя год).

В центре патогенеза печеночной энцефалопатии находится повышенная выработка нейротоксического аммиака, его усиленная резорбция и пониженная элиминация.

Провоцирующими и способствующими печеночной энцефалопатии факторами являются: сепсис, гиповолемия и шок, желудочно-кишечные кровотечения, высокое содержание белка в питании, почечная недостаточность, нарушения баланса электролитов (прежде всего гипокалиемия), метаболический ацидоз, тяжелые инфекции, констипация, алкоголь, седативные препараты, диуретики.

Исходя из этиологии различают

  • Энцефалопатию типа А: энцефалопатия при острой печеночной недостаточности
  • Энцефалопатию типа В: энцефалопатию с портосистемным шунтом без эндогенного почечного заболевания
  • Энцефалопатию типа С: энцефалопатия с циррозом и портальной гипертонией или портосистемным шунтом.

Далее в типе С различают следующие варианты:

  • эпизодическая печеночная энцефалопатия
  • персистирующая печеночная энцефалопатия (часто у пациентов после установки TIPS, «пост-TIPS» энцефалопатия)
  • минимальная печеночная энцефалопатия.

Иногда он развивается и у пациентов с портосистемными шунтами, не имеющих эндогенных заболеваний печени.

Заболевание может быть следствием острой печеночной недостаточности или хронического поражения этого органа и портальной гипертензии. При портальной гипертензии ПЭ может развиться остро и носить эпизодический характер, а может быть хронической и постоянной вследствие одновременного влияния портосистемного шунтирования и заболевания печени.

Какие конкретно токсические соединения становятся непосредственной причиной развития ПЭ, до сих пор неясно. Но, несомненно, они появляются в результате ослабления процесса детоксикации пищевых соединений в печени, повреждения синтетической функции этого органа и портосистемного шунтирования. Возможно, наиболее сильный из токсинов, опосредующих развитие ПЭ, — аммиак, но свой вклад вносят также опиаты, марганец, аналоги нейромедиаторов и триптофан.

Симптомы и признаки печеночной энцефалопатии

Симптомы печеночной энцефалопатии зависят от степени тяжести и варьируют от едва уловимых нарушений до тяжелых расстройств сознания и неврологических дефицитов.

  • Эпилептические припадки вплоть до 30% случаев
  • Отек мозга с повышением внутричерепного давления у 25-80% пациентов
  • Признаки прогрессирующего заболевания или нарушения функций печени: асцит, желтуха, цирроз печени, повышенная склонность к кровотечениям.

Ухудшающееся расстройство сознания (развивается в стадии 3) может быть признаком необратимого повреждения печени с незначительными шансами на спонтанное восстановление.

Наличие ПЭ следует подозревать у любого больного с поражением печени, у которого возникла спутанность или потеря сознания.

При субклиническом течении распознать присутствие ПЭ бывает достаточно сложно. Возможно, что такая форма ПЭ присутствует более чем у 30% больных циррозом печени. Для диагностики могут понадобиться эхоэнцефалография (ЭЭГ) и психометрическое тестирование. Развитие явной ПЭ у вольных с хроническими заболеваниями печени — плохой прогностический признак. Вероятность гибели таких больных в течение года — более 50%.

Критерии оценки степени тяжести печеночной энцефалопатии

  • I: Нарушен интеллект (например, способность совершать арифметические вычисления), но помутнения сознания нет. Астериксес обычно отсутствует.
  • II: Дезориентация и изменение личности поведение неадекватное. Астериксес обычно присутствует
    III: Обмороки. Полная дезориентация. Сонливость. Постоянная заторможенность. Присутствует астериксес.
  • IV: Кома. Обычно отсутствует астериксес.

Диагностика при печеночной энцефалопатии

Лабораторные данные:

  • картина крови
  • параметры свертываемости (прежде всего MHO или протромбиновое время)
  • электролиты, глюкоза
  • билирубин, лактат, ACT (GOT), АЛТ (СРТ), ЛДГ, ГГТ, щелочная фосфатаза, альбумин, креатинин, мочевина, аммиак (норма в сыворотке: 25-35 μ моль/л, внимание: материал необходимо сразу же доставить в лабораторию, иначе возможны ложновысокие показатели)
  • серология на гепатит
  • кислотно-щелочной статус
  • при соответствующем анамнезе иногда токсикологический скрининг и определение уровня препаратов в крови
  • для выявления аутоиммунного гепатита определяют соответствующие антитела (антинуклеарные антитела [ANA], антинейтрофильные цитоплазматические антитела [АNСА],гладкомы печные антитела [SМА],антимитохондриальные антитела [АМА]).

Ни функциональные параметры печени, ни сывороточный уровень аммиака не отражают однозначно тяжесть печеночной энцефалопатии.

УЗИ: размер печени, цирроз печени, очаговые образования, сосуды печени и желчные пути, асцит, почки, увеличение лимфоузлов

По показаниям биопсия печени для определения этиологии (внимание: нарушения свертываемости)

КТ головного мозга для экстренного исключения отека мозга и признаков повышенного внутричерепного давления (сглаженные борозды, нечеткая дифференцировка серого и белого вещества, узкие желудочки, базальные цистерны плохо отграничиваются или не отграничиваются)

МРТ головного мозга для дальнейшего подтверждения печеночной энцефалопатии:

  • типичные результаты при хронической печеночной энцефалолпатии: двухсторонние гиперинтенсивности на Т-взвешенных последовательностях в стволовых ганглиях, прежде всего в бледном шаре, но также в гипофизе и мезэнцефалоне; в последовательностях T2/Flair часто субкортикальное усиление сигнала преимущественно вдоль пирамидного тракта
  • типичные результаты при острой печеночной энцефалопатии: часто усиление сигнала коры (лобной и теменной областей) и субкортикального белого вещества на Т2-взвешенных последовательностях

MP-спектроскопия: пик глутамин/глута-мата может быть повышен, а пик холина понижен, пик N-ацетиласпартата (NAA) в норме.

ЭЭГ: в зависимости от стадии печеночной энцефалопатии отмечается тета-ритм в пределах до медленного тета-ритма (4-5 сек) и при максимальной выраженности дельта-ритма (1-3 сек). При подтвержденной печеночной энцефалопатии на основании изменений ЭЭГ можно документально зафиксировать степень тяжести, а также динамику.

При эффективной терапии изменения ЭЭГ также регрессируют.

Дифференциальная диагностика

  • Метаболические нарушения: гипогликемия,уремия, ацидоз, нарушения электролитного баланса
  • Интоксикации и синдромы отмены: алкоголь, опиоиды, седативные препараты
  • Побочные действия медикаментов
  • Синдром Вернике
  • Инфекции: менингит, энцефалит
  • Внутричерепные процессы: абсцессы, опухоли
  • Болезнь Вильсона
  • Паранеопластический энцефалит
  • Церебральная ишемия и кровотечения
  • Субдуральные гематомы
  • Психиатрические нарушения: психоз, депрессия.

При сборе данных анамнеза следует обратить внимание на характер сна пациента, особенно на наличие у него периодов нарастающей бессонницы и периодов нормализации сна. Нужно также постараться опросить родственников и друзей больного и выяснить у них, не заметили ли они изменений в характере и интеллекте больного.

Специальные исследования

Если есть основания подозревать у больного ПЭ, но заболевание печени ранее у него не выявляли, следует приложить усилия к оценке причин и степени повреждения печени.

Основные лабораторные показатели, указывающие на нарушение функций печени, включают следующие:

  • увеличение ПВ;
  • снижение концентрации альбумина (для более точной оценки функций печени определение нужно проводить не менее 3 раз);
  • повышение активности печеночных ферментов (АЛТ, ACT, ЩФ, ГГТ);
  • тромбоцитопения (возможно, вследствие спленомегалии, вызванной портальной гипертензией);
  • гипонатриемия.

Если известно, что у больного цирроз печени с нарушениями ее функций, нужно установить наличие других причин поражения этого органа (злоупотребление алкоголем, острый вирусный гепатит, ишемия печени).

С помощью УЗИ и КТ брюшной полости можно установить наличие портальной гипертензии.

Диагностические исследования, направленные на выявление собственно ПЭ, не очень специфичны. Например, у большинства больных с портальной гипертензией повышена концентрация аммиака в крови, но этот показатель не коррелирует с наличием и степенью тяжести ПЭ. Измерение величины вызванных сенсорных потенциалов как способ оценки степени ПЭ остается чисто исследовательским приемом. Иногда ПЭ проявляется изменением данных ЭЭГ — нормальные ритмические волны мозговой активности сменяются на более медленные колебания с большей амплитудой (начинают преобладать 8-волны). Хотя подобные сдвиги при ЭЭГ возникают также при почечной и дыхательной недостаточности, их появление у пациентов с заболеваниями печени может указывать на приближающуюся клинически выраженную ПЭ. Таким образом, в некоторых ситуациях ЭЭГ можно использовать в качестве приема для ранней диагностики этой патологии.

Необходимо выявить факторы, предрасполагающие к развитию ПЭ. К таким факторам относят сепсис (бактериологическое культивирование крови, мочи, мокроты, асцитической жидкости), кровотечения в ЖКТ (анемия, мелена, нарушенное соотношение концентраций мочевины и креатинина в сыворотке крови), почечная недостаточность.

Факторы, способствующие развитию печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности:

  • Прогрессирующее повреждение печени.
  • Дополнительные гепатотоксические воздействия (алкоголь, гепатит А).
  • Кровотечение из верхних отделов ЖКТ.
  • ГЦК.
  • Инфекция.
  • Активное портосистемное шунтирование (например, формирование новых шунтов).
  • Дефицит цинка.
  • Дегидратация (например, вследствие избыточного применения диуретиков). Запоры.
  • Почечная недостаточность.
  • Некоторые лекарственные средства (например, опиаты).
  • Избыточное содержание белка в рационе.

Лечение печеночной энцефалопатии

Рациональная терапия включает быстрое устранение провоцирующих факторов, ограничение поступления белка, клизмы с солевыми слабительными, а также применение внутрь лактулезы (сдвиг рН и оптимальное удаление азота) и антибиотиков с низким уровнем абсорбции (например, неомицина).

Для больных, находящихся в коме, чрезвычайно большое значение имеет правильная поддерживающая терапия. Больные с ПЭ III-IV степени тяжести должны находиться в отделении интенсивной терапии. Таким пациентам может понадобиться интубация трахеи.

Устранение факторов, способствующих развитию ПЭ, в более чем в 60% случаев приводит к исчезновению клинической симптоматики ПЭ. Больным следует вводить антибиотики при первых признаках сепсиса и в тех случаях, когда у них обнаружено кровотечение из варикозных узлов (такие кровотечения часто приводят к развитию сепсиса). Нужно также помнить, что сепсис на фоне богатой белком диеты особенно опасен в плане вероятности развития ПЭ. Обязательно регулярно обследуйте все места потенциального инфицирования — внутривенные канюли и катетеры, давящие повязки и т.д. Больному противопоказано применение лекарственных препаратов, потенцирующих появление ПЭ. Почечную недостаточность следует держать под контролем за счет поддержания нормального объема циркулирующей плазмы крови и лечения сепсиса.

Диета. Прямых доказательств полезности ограничения количества белков в рационе больных с ПЭ существует очень немного. Причина этого в том, что такие больные обычно плохо питаются, и дальнейшее ограничение количества доступных нутриентов может только ухудшить их состояние. Таким образом, следует поддерживать поступление пищевого белка в организм больного на уровне 1-1,5 г/кг массы тела в сутки, только иногда, при недостаточной эффективности проводимой терапии, снижая его до 0,5 г/кг. В то же время следует отметить, что диеты на базе растительных белков при ПЭ предпочтительнее, чем рационы на базе животных.

Очистка кишечника помогает избавить больного от избытка источников аммиака в ЖКТ. Для индукции дефекации применяют лактулозу (30-50 мл 4 раза в день внутрь или через назогастральный зонд). Больной должен выделять не менее 2-4 порций мягких фекалий в сутки. Клинические признаки улучшения состояния при таком воздействии на фоне ПЭ обычно появляются через сутки-двое.

Применение антибиотиков (неомицин 1-2 мг/сут, метронидазол 250 мг 3 раза в сутки) с целью подавления содержащей уреазу микрофлоры кишечника редко используют на начальном этапе лечения ПЭ. Но если стандартная терапия недостаточно эффективна, эти препараты можно назначить. Следует помнить, что многие антибиотики гепатотоксичны, и их нельзя применять длительное время

В качестве дополнительных можно использовать новые терапевтические приемы лечения ПЭ. Например, натрия бензоат (10 г/сут внутрь) активирует выведение азота из организма и снижает тем самым концентрацию аммиака в крови больного. Этот препарат можно применять вместе с пактулозой. Показано, что некоторые естественные метаболиты, участвующие в процессах превращения аммиака в мочевину (например, орнитин 9 г/сут внутрь), способствуют сокращению периода явной клинической симптоматики при ПЭ. Превращение аммиака в мочевину осуществляется цинк-содержащими ферментами. Существуют данные, согласно которым клиническая симптоматика ПЭ облегчалась при введении в комплекс получаемых пациентом лекарственных препаратов цинка ацетата (600 мг/сут).

Источник: www.wyli.ru
Читайте также
Вид:

Добавить комментарий