Симптомы билиарный цирроз

Симптомы билиарный цирроз

Билиарные циррозы печени составляют, по Kuhn (1961) 9,78%, по нашим данным — 5% от всех циррозов печени. Билиарные циррозы печени являются следствием поражения ее билиарного дерева. Холестаз, приводящий к развитию цирроза печени этого типа, может быть вызван обтурацией внепеченочных желчных путей камнем, рубцом, новообразованием, врожденным дефектом — атрезией желчного протока. Такие случаи описываются как вторичный билиарный цирроз.

Билиарный цирроз может развиваться и без обтурации внепеченочных желчных путей при наличии длительного внутрипеченочного холестаза, что обозначается терминами: первичный билиарный цирроз, хронический негнойный деструктивный холангит (Sherlock, 1968).

Этиология первичного билиарного цирроза недостаточно ясна. Watson и Hoffbauer (1946), Jonesoo, Tisdale; Е. М. Тареев с сотр. (1970), В. Г. Смагин (1964, 1966) считают одной из причин заболевания эпидемический гепатит, Payn (1960), Cameron и Нои (1962) и др. — билестаз, провоцируемый лекарствами (аминазином, анаболическими стероидами) или другими антигенами. Имеются серьезные основания рассматривать первичный билиарный цирроз как заболевание, аутоиммуноагрессивное по своей природе (см. раздел «Патогенез»).

В клинической картине первичного билиарного цирроза на первый план выступают проявления нарушения желчеотделения. Поэтому наиболее ярким симптомом этого заболевания является желтуха. Она развивается обычно рано, хотя встречаются случаи заболевания, протекающего длительное время без желтухи. Окраска такого желтушного больного своеобразна. Ее удачно охарактеризовал И. Мадьяр (1962): «Больные выглядят не как желтушные, а как экзотические иностранцы». Нередко вследствие повышенного содержания меланина, раздражающего действия на кожу желчных пигментов и солей (Payn, 1960) кожа темнеет. Наряду с желтухой появляется темная пигментация, заставляющая подозревать наличие гемохроматоза или аддисонизма.

Весьма характерен для данной формы цирроза печени кожный зуд, опережающий подчас все другие проявления заболевания. Из-за расчесов и недостатка витамина А кожа может быть уплотненной, утолщенной, экзематоидно измененной, особенно на локтях, голени, шее. Часто появляются ксантомы, свидетельствующие о нарушении обмена липидов. Желтоватая инфильтрация кожи обычно возникает на веках у внутреннего угла глаза, но ксантомы могут появляться и на других участках кожи.

Иногда утолщаются концевые фаланги пальцев в виде барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол, что связано с влиянием инфекции.

Печень всегда увеличена, часто весьма значительно, уплотнена. Долгое время поверхность печени остается гладкой, и только в поздних стадиях печень становится плотнее и меньше, а поверхность ее приобретает зернистый характер. Подчас отмечается значительная болезненность при ощупывании печени. Селезенка увеличивается поздно, притом не столь значительно и регулярно, как при портальном циррозе печени. Признаки портальной гипертензии появляются обычно только в конечной стадии билиарного цирроза.

Характерны для билиарного цирроза трофические нарушения костей и суставов (остеопороз, увеличение эпифизов костей, синовииты). В сочетании с артральгиями эти признаки дают картину так называемого билиарного ревматизма.

При биохимических исследованиях наряду с обычными признаками активности цирроза печени выявляются изменения, свойственные именно обсуждаемому типу цирроза.

Весьма типична стойкая билирубинемия, появление которой значительно опережает изменение показателей других функциональных проб. Уровень билирубина в сыворотке крови различен, иногда достигает 30—40%. В отличие от других форм цирроза печени степень билирубинемии мало изменяется на протяжении заболевания.

У всех больных очень высока активность щелочной фосфатазы, которая может достигать, по данным Ahrens (1950), 106—116 ед. Иногда наблюдается снижение ее активности и до нормального уровня, связанное с прогрессированием гепатоцеллюлярной недостаточности. В таких случаях имеет место диссоциация между активностью щелочной фосфатазы и билирубинемией.

Как правило, билиарному циррозу сопутствуют гиперхолестеринемия и лецитинемия. В поздних стадиях заболевания, когда развивается печеночная недостаточность, продукция липидов уменьшается и соответственно снижается их уровень в крови.

Исследование белковых фракций сыворотки крови, наряду с увеличением гамма-глобулинов, обнаруживает характерный именно для билиарного цирроза печени повышенный уровень бета-глобулинов и бета-липопротеидов, повышение иммуноглобулина М (Feizi, 1968; Sherlock, 1968; А. М. Ярцева, 1970). Функциональные печеночные тесты длительно остаются нормальными или обнаруживают незначительные отклонения по сравнению с циррозами другого типа. Показатели функциональных проб нарушаются обычно только в поздней стадии заболевания. Но даже в терминальной стадии у некоторых больных данные отдельных проб оказываются неожиданно хорошими.

Билиарным циррозом печени без видимой обтурации болеют преимущественно взрослые женщины. Заболевание начинается исподволь и прогрессирует в течение 10—15 лет. Часто первым проявлением болезни является кожный зуд. Иногда в течение 3—6 лет больные чувствуют себя хорошо, беспокоит их лишь мучительное ощущение кожного зуда. Желчная колика и лихорадка, обусловленные холангитом, появляются редко. Тогда же отмечается и умеренный лейкоцитоз. Уже в начальном периоде заболевания могут появляться ксантомы. В моче определяется большое количество желчных пигментов и уробилина. Стул не ахоличен и даже не гипохоличен. Состояние больных ухудшается постепенно, при присоединении интеркуррентной инфекции — внезапно. При этом развивается функциональная недостаточность печени, уменьшается кожный зуд и могут исчезать ксантомы. Появляются признаки портальной гипертензии. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть наступает от печеночной недостаточности, нередко развивающейся после кровотечений из пищеводно-желудочных венозных вариксов.

Клиническая картина билиарного цирроза с обтурацией внепеченочных ходов и без нее почти идентична. Различие состоит в том, что в первом случае наряду с проявлениями билиарного цирроза рельефно выступают симптомы заболевания желчных путей. Соответствующим образом различаются анамнестические данные и в некоторой мере течение заболевания.

Так как полная обтурация желчных путей обычно распознается и оперативно разрешается, то билиарный цирроз возникает в большинстве случаев только при неполной или интермиттирующей закупорке. В анамнезе таких больных обычно имеются указания на заболевания желчных путей, предшествующие развитию билиарного цирроза: желчнокаменная болезнь, холангит. При этом наблюдаются характерные приступы желчной колики, лихорадка с ознобами, ускоренная РОЭ, лейкоцитоз, ахолия кала. Эти же признаки сопутствуют и клинической картине уже развившегося билиарного цирроза. Что касается времени развития цирроза печени от момента обтурации, то, по данным Payn (1960), у детей с атрезией желчного протока при эксплорации в двухмесячном возрасте уже обнаруживается билиарный цирроз. Shorter и Baggenstoss (1959) наблюдали формирование цирроза через 400 дней и позже от начала обтурации. У больных билиарным циррозом печени с обтурацией внепеченочных желчных путей желтуха и кожный зуд наблюдаются с самого начала заболевания. Кал ахоличен.

Билиарный цирроз с обтурацией внепеченочных желчных путей в среднем протекает 3—4 года. Это не распространяется на случаи обтурации, вызванной злокачественными новообразованиями. Оперативное вмешательство, устраняющее закупорку желчных путей, способно значительно улучшить состояние больного и сделать прогноз более благоприятным.



Источник: www.medical-enc.ru


Добавить комментарий