Внутрипеченочные протоки уплотнены

Внутрипеченочные протоки уплотнены

    Женщина 61 года, проживающая в Санкт-Петербурге, врач-фтизиатр.
    Обратилась в ЦНИРРИ на консультацию в связи с эпизодическими болями в эпигастральной области, купирующимися спазмолитиками, и длительным кожным зудом преимущественно в области спины. Страдает сахарным диабетом II типа, компенсированным приемом диабетона.
    В течение 30 лет состояла на учете у гастроэнтеролога с хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей.
    С июля 2006 г. отметила снижение веса на 8 кг, эпизодические боли в верхних отделах живота, резкое усиление кожного зуда. В анализах крови отмечено повышение АлАТ до 252 ел/л, общего билирубина до 56 мкмоль/л, ГГТП до 2055 ед/л. С подозрением на вирусный гепатит обследовалась в больнице №30, где вирусная этиология заболевания печени была исключена. В связи с сохраняющимися отклонениями в биохимических функциональных печеночных тестах, пациентка была госпитализирована в гастроэнтерологическое отделение больницы №2 с подозрением на первичный билиарный цирроз печени. Проводилась симптоматическая терапия  (плазмоферез, урсофальк и т.п.). В августе этого же года при МРТ впервые получены признаки наличия опухоли в области гилусных ворот печени. Тогда же выполняется попытка ЭРПХГ с биопсией из Фатерова сосочка (при гистологическом иследовании — аденоматозные изменения). Данная диагностическая манипуляция осложнилась острым панкреатитом (отечная форма). Каких либо убедительных данных за наличие опухоли внутри- и внепеченочных желчных протоков не получено.
    В связи с сохраняющимися отклонениями в биохимических анализах крови, свидетельствующих о наличии признаков холестаза, в конце сентября выполняется спиральная КТ, по результатам которой опухолевый генез обтурации желчных протоков был исключен, несмотря на наличие однолобарного (справа) расширения внутрипеченочных желчных протоков. При УЗИ так же выявлено расширение желчных протоков правой половины печени, однако очаговых образований не обнаружено. В течение 3 мес. проводилось медикаментозное симптоматическое лечение стеатогепатита (???).
    Безуспешность проводимого лечения и тревога пациентки относительно сохраняющейся неясности диагноза заболевания печени послужили для нее основанием обратиться за консультацией к хирургу-гепатологу ЦНИРРИ.
    При осмотре ее состояние оценивается как удовлетворительное. Склеры несколько иктеричны. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. В биохимических анализах крови от 07.02.07: глюкоза — 10,0 ммоль/л, холестерин — 9,68 ммоль/л, АлАТ — 218 ед/л, АсАТ — 93 ед/л, ЩФ — 383 ед/л, амилаза — 66 ед/л, общ.билирубин — 55,6 мкмоль/л.
    Повторно выполняются основные визуализирующие методы иследования.
    08.02.07 УЗИ: Печень однородная. Умеренно расширены сегментарные (до 2-3 мм) и долевые (5 мм) желчные протоки. В области бифуркации определяется обтурирующее образование 20 мм в диаметре; стенки печеночного протока на некотором протяжении ниже него утолщены. Общий желчный проток не визуализируется, однако желчный пузырь заполнен желчью, стенки тонкие. Поджелудочная железа и селезенка не изменены.
    09.02.07 На серии МР ХПГ определется расширение внутрипеченочных желчных протоков. Общий печеночный проток не визуализируется. В его проекции располагается объемное образование, опускающееся по стенке холедоха вниз, Холедох не расширен. Желчный пузырь не изменен. Заключение: Объемное образование общего печеночного протока с переходом на холедох.

    Спиральная КТ: Печень умеренно увеличена в размерах за счет обеих долей. Внутрипеченочные желчные протоки  обеих долей неравномерно расширены, преимущественно в правой доле. В паренхиме V сегмента печени, по ходу правого долевого желчного протока, определяется ткань пониженной плотности, без четких контуров, ориентировочными размерами  ~ 2,0х2,8см. После контрастного усиления  отмечается неинтенсивное контрастирование  по периферии.  Указанная патологическая ткань охватывает правую  ветвь воротной вены,  возможно с инфильтрацией сосудистой стенки,  достигает уровня бифуркации воротной вены, без явных признаков  распространения на левую ветвь.  Правая ветвь воротной вены  и ветви к VII/VI сегментам — истончены; левая ветвь  обычного диаметра.
    Имеется вариант артериального кровоснабжения печени, в виде отхождения  ЛПА  от  левой желудочной артерии.  ППА и СПА  обычного строения.
    Область устья печеночных вен без существенных особенностей: левая и средняя печеночные вены образуют общее устье, правая печеночная вена впадает отдельно в НПВ.
    Желчный пузырь умеренно увеличен в объеме, стенки его не утолщены;  рентгеноконтрастных конкрементов не содержит.
    Контрастирование  ретропеченочного отдела НПВ гомогенное.
    Нельзя исключить наличие увеличенных л/у  области ворот печени (диаметром до 1,0 см, по  ходу гепатодуоденальной связки).

    Заключение: КТ признаки наличия опухолевого процесса по ходу правого долевого желчного протока, с вероятным распространением на  общий печеночных проток (холангиокарцинома?). Билиарная гипертензия (преимущественно выраженная в правых отделах печени). Косвенные КТ признаки инвазии сосудистой стенки правой ветви воротной вены на уровне  V сегмента. Нетипичная артериальная анатомия печени.

    Печень умеренно увеличена в
размерах за счет обеих долей.
Внутрипеченочные желчные
протоки  обеих долей неравномерно
расширены, преимущественно в
правой доле.

    В паренхиме V сегмента печени,
по ходу правого долевого желчного
протока, определяется ткань
пониженной плотности, без четких
контуров, ориентировочными
размерами  ~ 2,0х2,8см.

    Имеется вариант артериального
кровоснабжения печени, в виде
отхождения  ЛПА  от  левой
желудочной артерии.  ППА и СПА 
обычного строения.

    Правая ветвь воротной
вены  и ветви к VII/VI
сегментам — истончены;
левая ветвь  обычного
диаметра.

    13.02.07 Операция (д.м.н. В.Н.Полысалов): Лапаротомия по Starzl, правосторонняя гемигепатэктомия, резекция гепатикохоледоха, лимфаденэктомия, бигепатикоэнтероанастомоз по Ру, формирование декомпрессионной энтеростомы по Витцелю, дренирование брюшной полости.

    Под эндотрахеальным наркозом выполнена лапаротомия по Starzl. В печеночно-двенадцатиперстной связке определяются два увеличенных до 20 мм лимфоузла (ретродуоденальный и супрапанкреатический). Выполнена лимфаденэктомия. При срочном морфологическом исследовании в одном из узлов обнаружен метастаз аденокарциномы. При интраоперационном УЗИ печени определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков в обеих половинах печени (более выраженное справа) и опухолевая (?) инфильтрация ткани печени размерами до 25 мм без четких границ в гилусных воротах органа, совпадающая с локализацией опухоли, выявленной при спиральной КТ до операции. Определяется сдавление опухолью правого долевого желчного протока и правой ветви воротной вены. Кроме того, имеется компрессия опухолью места слияния желчных протоков. Пальпаторно в гилусных воротах печени определяется опухолевая «инфильтрация» хрящевидной плотности. Через боковое отверстие в пузырном протоке выполнена канюляция внепеченочных желчных протоков и произведена интраоперационная холангиография. При этом выявлено сдавление опухолью места слияния долевых желчных протоков. Сегментарные протоки левой половины печени расширены до 5-6 мм.

    Выполнено поперечное пересечение холедоха в супрадуоденальной части. Дистальная «культя» протока перевязана и прошита. Гепатикохоледох выделен в проксимальном направлении до гилусных ворот. На этом уровне перевязана и пересечена правая печеночная артерия (левая печеночная артерия отходит от левой желудочной). Выполнена диагностическая («поисковая») пункция левого долевого протока, получено 20 мл прозрачной обесцвеченной желчи, которая отправлена для бактериологического исследования. Оба сегментарных желчных протока пересечены на 0,5 см проксимальнее опухоли. При срочном гистологическом исследовании области среза опухолевой инвазии стенок протоков не выявлено. В гилусных воротах желчные протоки, инфильтрированные опухолью, отведена кпереди и вправо и идентифицирована правая ветвь воротной вены, которая прошита и пересечена.

    Выполнена мобилизация правой половины печени с пересечением треугольной, серповидной, венечной связок и перевязкой и пересечением коротких и правой печеночной вены. Мелкие короткие вены клипированы, более крупные, включая правую печеночную вену, прошиты проленом или сосудистым степлером.

    Произведена правосторонняя гемигепатэктомия с рассечением паренхимы печени по линии Рекс-Кантли. Трубчатые структуры печени клипированы, лигированы и пересечены в плоскости резекции печени. Окончательный гемостаз на раневой поверхности печени достигнут с использованием аргоноплазменного коагулятора и одной платины «Тахокомб» размерами 4,5 х 9,0 см. После удаления правой половины печени, обнаружен пересеченнный расширенный до 5 мм желчный проток I сегм. печени.
    Желчные протоки от II и III сегментов сшиты между собой «соприкасающимися» полуокружностями с формированием общего устья. Мобилизована петля тощей кишки по Ру длиной 60 см и проведена через «окно» в большом сальнике к оставшейся половине печени. Сформированы два билиодигестивных анастомоза одним рядом одиночных швов PDS 5/0. Желчные анастомозы дополнительно герметизированы с использованием двухкомпонентного клея «Тиссукол». На отключенную петлю тощей кишки с целью декомпрессии наложена энтеростома. Сформирован межкишечный анастомоз бок-в-бок двухрядными швами. Ушиты дефекты в брыжейках кишок. Счет инструментов и материала. Контроль гемостаза. Дренирование правого поддиафрагмального пространства двумя силиконовыми трубками, выведенными через дополнительные разрезы брюшной стенки. Левая половина печени фиксирована в правом поддиафрагмальном пространстве подшиванием остатков серповидной и круглой связок к куполу диафрагмы. Послойный шов операционной раны. Асептическая повязка.

    Удаленная правая половина печени. Справа — увеличенный фрагмент изображения, демонстрирующий опухолевый узел (маркирован прошивной лигатурой) и его отношение к правой сосудисто-секреторной ножке органа.

    Морфологическое исследование удаленного препарата выявило признаки холангиоцеллюлярного рака печени.   
В послеоперационном периоде проводилось пункционное лечение правостороннего реактивного плеврита. Заживление послеоперационной раны — первичным натяжением.
    Пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана к концу 4 недели после операции на амбулаторное лечение. В дополнение к операции планируется провести регионарную химиотерапию в апреле 2007 года.

    Комментарии:
    1. Кажется странной допущенная непоследовательность в постановке диагноза. От момента, когда впервые было высказано предположение об опухолевой природе заболевания (август 2006 г.), до предпринятого хирургического лечения (февраль 2007 г.) прошло 6 мес. Основным и бесспорным признаком обтурационной желтухи у данной пациентки было ассиметричное (однолобарное) расширение внутрипеченочных желчных протоков. Отсутствие четкой визуализации опухолевого узла не является  поводом для отказа от диагноза опухоли. Следует помнить, что опухоль может иметь инфильтрирующий «стелющийся» вариант роста и до определенного момента не визуализироваться в форме узла.
    2. Особенностью клинического течения холангиоцеллюлярных раков является их раннее метастазирование в регионарные лимфоузлы. При этом метастазы в лимфоузлах могут опережать в своем развитии первичную опухоль. Поэтому, досадное «шарахание» от одного диагноза к другому в попытке найти объяснение синдрому холестаза на пол года отсрочило выполнение операции, и, по всей видимости, может существенно отразиться на прогнозе заболевания.
    
Послесловие. Дальнейшее наблюдение за больной подтвердило высказанные опасения. Через пол года после операции выявлены признаки дальнейшего прогрессирования заболевания за счет метастатического поражения чревных и парааортальных лимфоузлов. Несмотря на проводимое противоопухолевое лекарственное лечение, пациентка погибла через полтора года от начала заболевания.



Источник: www.polysalov.vipvrach.ru


Добавить комментарий